Sindrome della persona rigida Un centinaio di svizzeri ha la stessa malattia di Céline Dion: «Parlarne potrebbe aiutare molti»
Una malattia poco nota è stata evidenziata da un documentario su Céline Dion. Stando a un esperto, il fatto che una persona celebre come la cantante sia affetta dalla sindrome dell'uomo rigido è una manna dal cielo per le centinaia di persone interessate in Svizzera.
«Una persona celebre che esce allo scoperto è la miglior cosa che possa succedere per una malattia rara. Ciò potrebbe aiutare molte gente», ha indicato Stephan Rüegg, medico capo all'Ospedale universitario di Basilea e specialista della sindrome dell'uomo rigido, all'agenzia Keystone-ATS.
«Una sola persona può far muovere le cose in maniera incredibile», aggiunge Bettina Balint, dell'Ospedale universitario di Zurigo, presidente della Taskforce sulle malattie dello spettro dell'uomo rigido in seno alla Società internazionale Parkinson e disturbi del movimento.
Cosa è la sindrome dell'uomo rigido
La sindrome dell'uomo rigido, anche nota come sindrome della persona rigida (SPR), è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario del corpo attacca un enzima che gioca un ruolo decisivo nella tensione e nel rilassamento muscolare. Senza questo enzima, in particolare nelle situazioni di stress, i muscoli si contraggono in un attimo e diventano rigidi come il legno.
Le emozioni, positive o negative, o gli stimoli acustici possono anch'essi rendere i muscoli immediatamente rigidi. Le conseguenze sono talvolta drammatiche.
Nel documentario Céline Dion parla di costole spezzate dalla tensione muscolare. Rüegg evoca sua zia, anch'essa affetta dalla sindrome in questione, che dopo essere stata clacsonata da un automobilista, è diventata talmente rigida da cadere mentre si trovava sulle strisce pedonali.
Niente cifre ufficiali
La SPR è una malattia estremamente rara. Non esistono cifre ufficiali sul numero di persone affette. Rüegg stima che in tutta la Svizzera ve ne siano fra 80 e 100.
Cifra a cui giunge estrapolando a partire dai 13 pazienti che sono in cura all'Ospedale universitario di Basilea. Otto persone affette dalla sindrome sono curate all'Ospedale universitario di Zurigo.
Nella letteratura specializzata, la frequenza della sindrome è stimata a un livello ancora più basso. Una persona su un milione ne sarebbe interessata, stando a un vecchio studio realizzato negli Stati Uniti. Gli esperti stimano tuttavia che questa cifra sia nettamente sottostimata.
Malattia incurabile
La SPR è incurabile e progressiva: i sintomi si aggravano con il tempo. Di regola, le rigidità muscolari iniziano nel tronco e nell'addome, ma possono poi propagarsi ai muscoli di tutto il corpo.
Secondo Rüegg, i sintomi possono essere controllati con i farmaci. «Ma questo trattamento non è privo di inconvenienti», sottolinea lo specialista. Per esempio, i pazienti assumono il Valium, un sedativo, per rilassare i muscoli.
Inoltre, i medici cercano di tenere a bada gli anticorpi responsabili degli attacchi contro l'enzima del controllo della tensione muscolare con l'aiuto di diversi medicamenti. La progressione della malattia può così essere rallentata.
Ritorno sul palco per Céline Dion?
Ma spesso, la SPR viene diagnosticata quando è già ben avanzata e le persone interessate hanno già una Via Crucis alle spalle. È il caso di Céline Dion. La cantante canadese ha avuto i primi sintomi nel 2008 ed è stata diagnosticata più di dieci anni dopo.
«Ci vogliono in media da sei a sette anni perché i pazienti affetti dalla sindrome dell'uomo rigido ricevano la diagnosi giusta», fa notare la professoressa Balint. Stando agli esperti, il fatto di conoscere la malattia potrebbe permettere un accertamento più precoce.
Nonostante la gravità della malattia, la cantante si dice convinta di poter tornare presto sul palco. «Sono piuttosto scettico al riguardo», commenta Rüegg. Con una terapia farmacologica adeguata, i pazienti possono certamente condurre una vita relativamente buona. Ma esibirsi sul palco durante diverse ore in una situazione molto emotiva ed eccitante, rappresenta una grande sfida, sottolinea.
